"G6PD缺陷引起的藥物性溶血機(jī)制及其預(yù)防"：

"蠶豆病"是一種由于G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏引起的疾病，其主要是由于紅細(xì)胞崩解導(dǎo)致細(xì)胞無(wú)法維持還原型谷胱甘肽（GSH）的正常濃度。紅細(xì)胞內(nèi)的葡萄糖通過(guò)磷酸戊糖途徑進(jìn)行代謝，這一過(guò)程需要G6PD的參與。在G6PD的作用下，6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)化為6-磷酸葡萄糖酸。同時(shí)，三磷酸吡啶核苷酸（TPN）在G6PD的作用下被還原為輔酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶。在氧化型谷胱甘肽（CSSG）被還原為還原型谷胱甘肽（GSH）的過(guò)程中，NADPH又轉(zhuǎn)化為T(mén)PN。GSH可以維持蛋白質(zhì)分子中的巰基（SH）處于還原狀態(tài)，從而維持紅細(xì)胞膜的完整性和紅細(xì)胞的正常代謝。G6PD的缺乏會(huì)導(dǎo)致NADPH的生成減少，GSH也隨之減少，且其穩(wěn)定性下降。在抗氧化物的作用下，G6PD的缺陷不會(huì)引起細(xì)胞膜的破壞。但是，如果服用氧化物或食用含有蠶豆素的鮮蠶豆等，氧化性藥物在紅細(xì)胞內(nèi)生成H2O2，H2O2會(huì)使還原型谷胱甘肽氧化，GSH進(jìn)一步減少，二巰化的谷胱甘肽可以吸附于血紅蛋白。二巰化物-谷胱甘肽-血紅蛋白復(fù)合物不穩(wěn)定，并使血紅蛋白氧化變性。這些改變使得紅細(xì)胞受損而導(dǎo)致溶血。

G6PD缺乏的人應(yīng)該避免使用可能引起G6PD缺陷的人發(fā)生溶血的藥物，如抗瘧藥（氯喹、氨苯砜）、解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、安替比林、非那西丁）、局麻藥（苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因）、亞硝酸和硝酸化合物（硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉）、硝基呋喃類(lèi)（呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林）、喹諾酮類(lèi)、磺胺藥、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、對(duì)氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍(lán)、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等，最近報(bào)道的還有塞來(lái)昔布、環(huán)磷酰胺等。同時(shí)，也要避免食用新鮮蠶豆和接觸其花粉。