川崎病,由日本醫生川崎富作于1976年首次報告,是一種主要影響兒童的小兒科疾病。該病的病癥主要表現在皮膚、黏膜和淋巴結,因此也被稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征。為了方便,醫生們通常簡稱為川崎病。然而,從“皮膚黏膜淋巴結綜合征”這一名稱,我們并不能推斷出該病主要侵犯皮膚、黏膜和淋巴結,這是大錯特錯的。實際上,這是一種全身性血管炎,可以侵犯內臟器官,如心臟、腎臟、消化道,甚至大腦等。

此病的臨床表現多種多樣,以下是一些常見的癥狀:持續高熱,多數超過5天;身上出現各種形態的紅斑皮疹;手足發硬腫脹,指(趾)可見紅斑,腫消疹退時,足、手,尤其是接近指(趾)甲皮膚會出現片狀脫皮;雙眼充血發紅;口腔、牙齦(牙肉)、咽喉部充血發紅,舌頭也紅,邊尖可看到鮮紅突起的小點,十分像新鮮楊梅的“刺”;頸部雙側和頜下淋巴結腫大。

如果出現以上癥狀,就需要考慮川崎病。醫生僅憑以上6項中的5項就可以下診斷,而不需要化驗檢查,本病也沒有特別的化驗檢查來輔助診斷。

對于川崎病,人們可能會擔心其危險性。雖然該病發熱、皮疹和淋巴結腫大不足為懼,但潛在的危險是心臟問題。因為該病常會并發冠狀動脈的病變,如冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤和冠狀動脈栓塞等。冠狀動脈是心臟的供血動脈,是心臟的生命線,它給心臟帶來氧氣和營養,一旦供血短缺或中斷,心臟將難以承受,從而出現心絞痛,如果供血完全中斷,那就是心肌梗死了。

除了心臟癥狀,患兒還會有劇烈腹痛或腹瀉,尿中出現蛋白和白細胞,偶爾有點關節痛等。這些癥狀可隨病情好轉而消失。

治療川崎病的方法包括:首先采用最便宜、最常用的老藥——阿司匹林,其作用是消炎和防止血小板凝集和血栓形成,預防血管堵塞。早期用量要大,后期可用小劑量,療程要長,至少服2~3個月。若經過超聲心動圖檢查已有冠狀動脈擴張或血管瘤形成,那就要一直服藥到病變消失為止。在服阿司匹林的同時,還可以根據病情需要加服雙密達莫(舊稱潘生丁)和華法令(抗凝血藥),以加強抗血小板凝集和預防血管栓塞。

另一種有效藥是免疫球蛋白,用量要相當大,并要連用4天,費用昂貴,但是效果滿意。在起病10天內靜脈滴注該藥,可使冠狀動脈病變的發生率顯著降低。

此外,患兒應注意休息,尤其是已有冠狀動脈病的患兒更須臥床休息,恢復期要避免體力活動。口腔、齒齦和咽喉腫痛難以進食的,應予靜脈輸液或給予流質飲食。

盡管川崎病已有20余年,但病因至今不明確。近年來,我國學者去日本,也曾拜訪川崎先生,言談中川崎先生也未能最后說明此病病因,僅說要考慮的還是感染和變態反應等。

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