導讀：淋巴瘤分類及其重要性

在病房走廊的一旁，常常可以看見憂心的家屬圍繞在主治醫師的身旁，他們急于想知道，“什么是淋巴瘤？”，“淋巴瘤的預后如何？rdquoldquo;為什么隔床患者治療的方針和我們的不同？rdquoldquo;同樣是淋巴瘤，為什么有的人癥狀比較輕松而有人感覺非常嚴重？”是的，這些問題不僅困擾患者及其家屬，同時也多少存在于許多資淺的住院醫師或者其他科醫師的心中?！v史的回顧　上述問題基本上與淋巴瘤的分類及其對臨床治療的重要性有關?；卮饐栴}之前，我們必須對近數十年來淋巴瘤的分類做一歷史性的回顧。與一般上皮細胞腫瘤不同的是，淋巴瘤的分類自1966年Rapaort開始，即引起極大的爭議，主要的原因在于當時此一概略的分法實在無法切合細胞形態的變化，醫師無法從分類的命名上得到預后或細胞生物學相關的臨床意義，使用的名稱如“組織球形淋巴瘤”亦無法真正反映淋巴細胞為主體的淋巴瘤變化?！×甏┢冢高^形態學的觀察，初步了解淋巴細胞受到抗原刺激以后，在生發中心各個階段形態的變化，雖僅限于B細胞型態的改變，但卻是重要的一步。到了七十年代，由于免疫化學染色技術的進展及融合瘤技術的進步，各種單株抗體的出現使得醫界逐漸分辯出T及B細胞更進一步的演化型態。由于這些頸部，促成八十年代初期淋巴瘤分類進入百家爭鳴的時代，這一時期在美國有國家癌癥研究院提出的Working Formulation，歐洲有Kiel分類法，另外Luks及Collin更提出較先進的功能分類法，不幸，這些分類由于彼此站在不同的認識基礎，本位主意的原因，及對淋巴細胞整體認識不足，或者因為實驗室技術的困難，當時不同的臨床醫師、病理醫師使用不同的分類名詞，各唱各的調的結果，往往造成溝通上的困難及研究工作無法進行，而分類也陷入霧煞煞的情景，正所謂混沌未開，曙光將初露。八十年代末期，由于分子生物學及免疫化學進一步的發展，醫界對T細胞及B細胞的演化有更完整且深入的了解。而新的淋巴瘤如外套細胞淋巴瘤，邊緣區細胞淋巴瘤，鼻TNK細胞淋巴瘤等，從舊分類中進一步被確認，因此使得名詞的統一及新分類法的出現有其必要。1987年T細胞淋巴瘤的分類，首先被提出，接著新版的Kiel分類法出現，直至1994年，歐美及世界多位血液病理專家以Kiel及Working Formulation為基礎，提出REAL(Revised European-American Lymphoma Claification)分類法及之后更進一步的WHO分類乃廣為大家所接受。 REALWHO分類的基礎　REAL的分類整合淋巴細胞在形態、免疫、病毒、細胞遺傳及分子生物學等最新的知識，而將淋巴瘤區分成許多不同的亞型，各個不同的亞型具有不同的臨床特色、好發部位、特殊的表面標志，關聯的病毒及某些特殊遺傳基因的變化等等。這些知識使得熟練的腫瘤科醫師能立即從分類中了解病患的整個病情，進而能快速的針對患者病情安排妥適的檢查及治療方針，并判斷可能的預后?！》诸惖闹匾浴。ㄒ唬┨峁┗颊哳A后的重要訊息比較病程及五年存活率的差異，惡性淋巴瘤可以區分為下述不同的型態：　1．高侵襲性惡性淋巴瘤：屬于此一類型的淋巴瘤包括：周邊T細胞淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、肝脾T-rδ細胞淋巴瘤、血管免疫T母細胞淋巴瘤等，此類患者之五年存活率約在30％左右。　2．侵襲性淋巴瘤：屬于此一類型的淋巴瘤包括：彌漫性大型B細胞淋巴瘤、Burkitt氏淋巴瘤、退化性大型T細胞淋巴瘤等、此類患者之五年存活率約在30－50％左右?！?．緩慢型淋巴瘤：此一類型的淋巴瘤包括：小淋巴球型、濾泡型、黏膜關聯型、漿細胞型、外套細胞型、蕈狀真菌病、CD30+表皮T細胞淋巴瘤等，此類患者之五年存活率約在50－70％左右。?。ǘ┛商峁┡R床醫師推斷患者可能的病程　例如何杰金氏淋巴瘤患者，受侵襲的部位多數是連續性的，此點迥異于非何杰金氏淋巴瘤的全身性分布?！。ㄈ┨峁┡R床醫師患者可能的臨床分期，利于和檢查結果對照，以便事先安排治療方針?！±缃^大多數黏膜關聯性邊緣區B細胞淋巴瘤的臨床分期為第一或二期時，許多周邊T細胞淋巴瘤、外套細胞淋巴瘤、彌漫性B大細胞淋巴瘤即為第三或四期?！。ㄋ模┨峁┎∫驅W的知識　例如成人T細胞淋巴瘤與HTLV-1病毒，鼻TNK細胞淋巴瘤與EB病毒的關系密切，這些資訊以后也許有助于預防和治療。?。ㄎ澹┨峁┛赡艿倪z傳訊息，有助于未來治療的研究發展?！∫阎喾N淋巴瘤與某些基因有特殊關系，如外套細胞淋巴瘤與bc1-1基因，濾泡型淋巴瘤與bc1-2基因，這些資訊未來也許有助于預防和治療。　（六）使醫界知所缺失，改善治療的缺點　因為淋巴瘤的病理分類，我們可以得知目前治療的缺失，提出改善方案來協助病患。　正確的治療觀念　與一般上皮細胞癌不同，淋巴瘤是一種可以治愈的癌癥。許多因素在治療前必須考慮清楚，分類是其中重要的一環，其他包括年齡、性別、健康狀況、個人的意志、家庭因素甚至經濟狀況，如此整體的配合，才能獲得最好的療效。

癌癥是很嚴重的腫瘤，癌癥的病人做基因檢測非常有必要，因為基因檢測是指導、選擇靶向藥物使用的依據，只有通過基因檢測才知道使用哪個靶向藥物治療效果最好。

病人通過基因檢測，有基因突變的病人使用相應的靶向藥物治療才會有明顯的療效，如果沒有基因突變的病人不適合使用靶向藥物治療。癌癥的主要治療方法是手術治療、化療、放療、靶向藥物治療等等，靶向藥物治療是非常有效的方法。

肝癌基因檢測基于新一代高通量測序（NGS）技術，一次性檢測100個基因，包括45個靶向藥物相關基因，27個化療藥物相關基因，解讀118種靶向、化療藥物；根據臨床數據提供基因突變與腫瘤靶向藥物、化療藥物的相關性，輔助醫生為患者制定個體化用藥指導方案。

1.多維治療方案制定依據，從靶向治療到化療方案的選擇，為多藥聯合治療提供全面依據；2.從基因到通路再到腫瘤類型，提供最大化的靶向藥物選擇機會；3.人工專業遺傳信息解讀，同時參考國際權威數據庫和內部數據庫，避免遺漏位點，真正做到有效解讀；

1.初診期望獲得全面靶向+化療用藥信息的患者；2.常規檢測未發現可用靶向藥的患者；3.接受過某種靶向治療效果不好的患者；

ABCB1　ABCC4　ALK　APC　ATIC　ATM　ATR　B2M　BAP1　BARD1　BRAF　BRCA1　BRCA2　BRIP1　C8orf34　CBR3　CD274　CDA　CDK12　CDK4　CDKN2A　CHEK1　CHEK2　CTNNB1　CYP19A1　CYP2B6　CYP2D6　DDR2　DHFR　DNMT3A　DPYD　DYNC2H1　EGFR　ERBB2　ERCC1　ERCC2　FANCA　FANCL　FGFR1　FGFR2　FGFR3　FLT3　GGH　GNAS　GSTP1　HRAS　JAK1　JAK2　JAK3　KIT　KRAS　MDM2　MDM4　MET　MLH1　MRE11A　MSH2　MSH6　MTHFR　MTOR　MTR　MTRR　NBN　NF1　NRAS　NTRK1　NTRK2　NTRK3　PALB2　PBRM1　PDGFRA　PIK3CA　PMS2　POLD1　POLE　PTEN　RAD50　RAD51　RAD51B　RAD51C　RAD51D　RAD52　RAD54L　RB1　RET　ROS1　RRM1　SLC22A16　SLIT1　SMAD4　SMO　SOD2　STK11　TP53　UGT1A1　UMPS　VEGFA　VHL　XPC　XRCC1